Traitement de l’Amylose AL non IgM en première rechute ou réfractaire

Discipline

Oncologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Amylose - Récidives - Thèses et écrits académiques,

Inhibiteurs du protéasome - Thèses et écrits académiques,

Polychimiothérapie - Thèses et écrits académiques

La prise en charge initiale de l’amylose AL non IgM est consensuelle en France, basée sur de la chimiothérapie, notamment les alkylants à doses conventionnelles et le bortezomib en association à la dexaméthasone. En revanche, il n’existe pas de recommandations de la prise en charge en rechute. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique évaluant les différents traitements proposés aux patients en première rechute ou réfractaires, comparant leur impact sur les réponses hématologiques, d’organe, la survie sans progression (SSP), la survie globale (SG) et la toxicité. Quatre-vingt-quatorze patients ont été inclus, traités selon le consensus actuel. Soixante pour cent avaient une atteinte cardiaque et rénale, dont 32% présentaient un stade 3 de la Mayo Clinic au diagnostic. En rechute, la médiane de SSP de la cohorte était comparable à celle de la première ligne (p=0,39). Cinquante et un pour cent des patients ont reçu une trithérapie, résultant en 73% de réponse hématologique ≥très bonne réponse partielle (TBRP), 34% de réponses d’organe, une médiane de SSP de 20 mois contre 12 mois pour une bithérapie (p=0,002) ainsi qu’une augmentation de la médiane SG à 63 mois contre 46 mois (p=0,25), sans augmentation des toxicités de grade ≥3. Cinquante-six pour cent des patients étaient traités par des inhibiteurs du protéasome (IP) résultant en 77% de réponse ≥TBRP, 26% de réponse d’organe et une augmentation significative de la médiane de SSP à 23 mois contre 11 mois chez les patients traités par une autre thérapie (p<0,0001). Quatrevingt-sept pour cent des patients préalablement exposés aux IP en première ligne dans ce sousgroupe ont présenté une réponse ≥TBRP en rechute. L’utilisation des immunomodulateurs (IMIDs) semble être défavorable en termes de réponses hématologiques profondes, médiane de SSP et SG, excepté pour la trithérapie à base de bortezomib, lenalidomide et dexaméthasone (VRD), donnant 83% de réponses ≥TBRP, 33% de réponses d’organe, sans majoration des toxicités par rapport à une bithérapie par RD, tous les patients étant vivants à 3 ans. En conclusion, en rechute, les patients restent sensibles aux traitements. Il semble qu’une trithérapie soit à privilégier, comprenant si possible un IP. Les IMIDs semblent associés à une moins bonne réponse hématologique profonde en bithérapie.