Caractérisation morphologique et fonctionnelle de l'amylose AL cardiaque en IRM et échographie transthoracique

Discipline

Radiodiagnostic et imagerie médicale

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Amylose - Thèses et écrits académiques,

Coeur - Imagerie par résonance magnétique - Thèses et écrits académiques,

Atrium du coeur - Thèses et écrits académiques

L’amylose AL systémique est une maladie rare caractérisée par l’accumulation de dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes dans différents organes. L'atteinte cardiaque est le principal facteur pronostique de la maladie. Le but de cette étude est d'évaluer les caractéristiques morphologiques et fonctionnelles des patients atteints d'amylose systémique en utilisant l'IRM cardiaque et l’échocardiographie transthoracique (ETT). Notre étude a porté sur 33 patients avec une amylose systémique AL confirmée. Le taux de NT-proBNP, obtenu au moment de l'IRM et de l’ETT, est utilisé comme marqueur pronostique de la maladie. La population de patients dont le NT-proBNP est plus élevé avait un volume de l’oreillette gauche (OG) augmenté et une fraction d’éjection (FEOG) évaluée par IRM abaissée. On retrouve également un septum inter ventriculaire (SIV) significativement plus hypertrophié, une plus grande fréquence de rehaussement tardif pathologique (PDCP) et un taux de déformation longitudinale du ventricule gauche évalué par ETT-2D (2D strain VGL) abaissé. Cependant, la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) n'était pas significativement différente. La FEOG paraît être le meilleur marqueur pour prédire une élévation du NT-proBNP par rapport au volume de l’OG, au SIV et la FEVG. En conclusion, chez les patients atteints d'amylose AL cardiaque, le NT-proBNP est significativement associé à la FEOG évaluée par IRM de manière indépendante aux autres marqueurs de sévérité de la maladie et reflète la dysfonction diastolique cardiaque. Le 2D strain en ETT montre la dysfonction systolique précoce dans cette maladie où la FEVG reste longtemps conservée.