Les anomalies cardiovasculaires dans la population pédiatrique de syndrome de Turner

Discipline

Pédiatrie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Ostéoonychodysostose - Chez l'enfant - Thèses et écrits académiques,

Coarctation de l'aorte - Thèses et écrits académiques,

Coeur - Imagerie par résonance magnétique - Thèses et écrits académiques

Introduction: Les anomalies cardiovasculaires de syndrome de Turner (ST) forment la première cause de mortalité par dissection aortique à l’âge adulte. Comme les facteurs prédisposant peuvent être présents dès l’âge pédiatrique, Il est essentiel de les chercher par un bilan cardiovasculaire adapté pour prévenir leurs complications. Méthodes: 19 filles âgées entre 9 et 18 ans sont suivies au CHU de Montpellier pour un ST ont été incluses dans une étude transversale descriptive entre mai 2014 et avril 2015. Leur bilan cardiovasculaire (ECG, Échocardiographie, MAPA, Épreuve d’effort avec VO2 max, IRM cardiaque) a été analysé. Résultats: 16 IRM cardiaques sont réalisées, elles montrent la présence de 5 anomalies cardiaques non diagnostiquées auparavant par l’échocardiographie dont 3 bicuspidies aortiques, soit un taux de 31%. La corrélation entre l’IRM et l’échocardiographie est faible au niveau de l’anneau aortique et le sinus de Valsalva. L’échocardiographie sous estime le diamètre aortique jusqu’au 2 mm par rapport à l’IRM. 5 HTA modérées sont découvertes sur 17 MAPA réalisées, soit un taux de 29,5%. Trois de ces sujets ont une PA normale au repos. L’épreuve d’effort a montré un taux de déconditionnement important dans cette population, jusqu’au 45%. L’ECG et le QTc sont normaux. Enfin, il n’y a pas une association significative entre le traitement par hormone de croissance et la dilatation de la racine aortique. Conclusion: L’apport de l’IRM cardiaque et la MAPA est essentiel dans le bilan cardiovasculaire dans la population pédiatrique de Turner. Le diagnostic des anomalies comme la bicuspidie aortique et l’HTA, permet d’adapter la conduite thérapeutique et surtout le rythme de surveillance. L’objectif principal est de limiter les complications cardiovasculaires et la mortalité à long terme.