Caractéristiques des glaucomes de l’enfant dans le syndrome de Sturge-Weber- Krabbe

Discipline

Ophtalmologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Syndrome de Sturge-Weber - Dissertation universitaire,

Glaucome - Chez l'enfant - Thèses et écrits académiques,

Chirurgie - Thèses et écrits académiques

Objectifs : L’objectif de l’étude était de déterminer si les patients atteints de syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (SWS) de type 1 présentaient un glaucome plus sévère en comparaison à ceux atteints des types 2 et 3. L’objectif secondaire était de déterminer les modalités de prise en charge et leur impact sur l’acuité visuelle et la pression intra-oculaire (PIO). Matériel et Méthodes : Nous avions réalisé une étude rétrospective multicentrique sur dossiers cliniques. Nous avions analysé 54 dossiers d’enfants suivis à l’hôpital Necker-Enfants malades et au CHU de Limoges. Résultats: Un glaucome était présent 72% des cas et 11 patients présentaient un glaucome sévère. Dans le groupe 1 (SWS type 1), 24% des patients présentaient un glaucome sévère contre 12% dans le groupe 2 (SWS type 2 et 3). Le traitement était uniquement médical dans 44% des cas et était introduit en majorité après le premier mois de vie et avant l’âge de 2 ans. Le traitement chirurgical est réalisé dans 62% des cas le premier mois de vie dans le groupe 1 et dans 57% des cas après l’âge de 2 ans dans le groupe 2. Le cyclodiode était un traitement de deuxième intention. La PIO était strictement inférieure à 20 mmHg pour 62% yeux glaucomateux. L’acuité visuelle était supérieure ou égale à 5/10ème pour 63% d’entre eux. Conclusion : La prise en charge du glaucome dans le SWS est complexe et souvent multimodale. Le SWS de type 1 semblerait être associé à un glaucome plus sévère et plus précoce. Le traitement médical serait le traitement de première intention. Le traitement chirurgical est à privilégier dans les formes congénitales.