Etude des manifestations respiratoires des patients atteints de myopathie inflammatoire idiopathique à partir d'un dot myosite positif

Discipline

Pneumologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Maladies musculaires,

Myosite,

Pneumopathie interstitielle non spécifique

Introduction – Les complications respiratoires des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont les plus fréquentes des atteintes extra-musculaires et responsables d’une importante morbi-mortalité. L’objectif principal de ce travail est d’étudier les manifestations respiratoires des patients atteints de MII à partir d’un dot myosite positif. Méthodes – Cette étude rétrospective porte sur l’ensemble des prescriptions de dot myosite dans le laboratoire d’immunologie du CHU de limoges de janvier 2013 à mai 2018. Résultats – Les symptômes respiratoires les plus fréquents chez les patients atteints de MII sont la dyspnée (66 %) et la toux sèche (28 %). L’atteinte des muscles respiratoires touche 4 % des patients. 15 % ont présenté une désaturation franche et 33 % avaient une distance de marche diminuée au test de marche de six minutes (TM6). 50 % ont montré significativement une atteinte interstitielle pulmonaire au scanner (p=0.0301) dont la plus fréquente n’était pas une PINS (p=0.5830) mais une fibrose (p=0.0571) retrouvée le plus souvent chez les patients avec syndrome des anti-synthétases (SAS) et spécificités Jo1 (p=0.0243) et PI7 (p=0.0067). L’hypertension pulmonaire (HTP) touche seulement 7.5 % des patients. Les patients avec fibrose pulmonaire étaient traités de manière significative par cyclophosphamide (p=0.0001) et ceux avec PINS par mycophénolate mofétil (p=0.0112). Les facteurs de mauvais pronostic sont la présence de la spécificité PI7 ou EJ, d’une HTP, d’une hypoventilation alvéolaire, d’une désaturation franche au TM6 et d’un cancer. Conclusion – Un dot myosite devrait être prescrit devant une fibrose pulmonaire d’étiologie indéterminée et une MII évoquée surtout, si présence d’un anticorps anti-synthétase comme Jo1 ou PI7. Des mains de mécaniciens devraient évoquer un SAS et pousser à être particulièrement vigilant sur les plans cliniques et radiologiques devant tout point d’appel pulmonaire.