Myosite à inclusions : mise au point sur les critères diagnostiques clinico-pathologiques et apport de l’immunohistochimie

Discipline

Anatomie et cytologie pathologiques

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Myosite à inclusions - Dissertation universitaire,

Histologie,

Immunocytochimie

Contexte : L’établissement du diagnostic de myosite a inclusions certaine et sa distinction par rapport à d’autres myopathies, notamment la polymyosite, sont souvent difficiles. Les critères histologiques actuellement utilisés dans la classification internationale de l’ENMC de 2011 manquent de sensibilité et de spécificité. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective analytique. 35 patients potentiellement atteints de myosites à inclusions ont été comparés à 35 cas de polymyosites après avoir été classés de trois façons différentes, en appliquant des critères soit cliniques purs soit histologiques (Griggs 1995) soit combines histologiques et cliniques (ENMC 2011). Résultats : Les variables liées de façon significative à la probabilité d’être atteint d’une IBM certaine par rapport aux cas contrôles sont : l’involution fibreuse du tissu musculaire, un infiltrat inflammatoire majoritairement lymphocytaire T CD8+, avec disposition des lymphocytes en couronne, nombreuses fibres musculaires contenant des vacuoles bordées (11/2mm2), faible pourcentage de tissu musculaire résiduel normal (40%) et nombreuses fibres COX/SDH- (>7 fibres). L’anticorps anti P62 est un marqueur très sensible (78,7%) et l’anti corps anti TDP43 (94,1%) est plus spécifique. Conclusion : L’intégration des données histologiques supplémentaires mises en évidence est susceptible de fournir une aide pour porter le diagnostic de myosite à inclusions certaine et de la différencier des autres myopathies.