Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique chez le sujet jeune et âgé : revue de 25 ans de surveillance française

Discipline

Neurologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Creutzfeldt-Jakob, Maladie de - Chez la personne âgée,

Prions (virologie)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la forme humaine des encéphalopathie spongiforme subaiguës transmissibles (ESST). Rare et léthale, elle présente plusieurs formes. Sa forme sporadique, qui représente 85% des cas, voit son incidence augmenter depuis quelques années. Grâce aux données recueillies en France depuis plus de 30 ans par le Réseau National de Surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées (RNS-MCJ), nous avons pu caractériser les cas de sMCJ survenant en dehors du pic d’incidence situé entre 60 et 80 ans. Nous décrivons donc les cas de sMCJ survenus avant 50 ans (patients jeunes) et après 90 ans (patients âgés) dans la population française. Le but de cette étude est d’étudier les différences entre patients jeunes et âgés par comparaison aux patients entre 50 et 90 ans (patients témoins). L’étude des 114 cas (102 patients jeunes et 12 patients âgés) permet de montrer une plus faible fréquence du syndrome cérébelleux chez les patients âgés en début et fin de maladie. En début de maladie, le mutisme akinétique est moins fréquent chez les jeunes que chez les témoins. En fin de maladie, les syndromes pyramidal, extrapyramidal et cérébelleux sont plus fréquents chez les patients jeunes. Au diagnostic, les patients âgés présentent plus de myoclonies et de démences. Dans le groupe des patients jeunes, la sensibilité de la détection de la protéine 14-3-3 dans le LCS est plus importante, les hypersignaux thalamiques et des ganglions de la base à l’IRM sont plus fréquents et la forme MM2 plus souvent observée que chez les patients témoins. Ces résultats confirment pour certains ceux la littérature sont nouveaux pour d’autres.