Glycogénome et maladies à prions : étude d'une tremblante expérimentale
(Document en Français)
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- Auteur
- Guillerme Florence
- Date de soutenance
- 06-06-2006
- Directeur(s) de thèse
- Julien Raymond - Gallet Paul-François
- Président du jury
- MAFTAH Abderrahman
- Rapporteurs
- ERMONVAL Myriam - VILOTTE Jean-Luc
- Membres du jury
- ORIOL Rafael - GALLET Paul-François - JULIEN Raymond
- Laboratoire
- UGMA - Unité de Génétique Moléculaire Animale - UMR INRA 1061
- Ecole doctorale
- École doctorale Sciences - Technologie - Santé - STS (Limoges ; ...-2009)
- Etablissement de soutenance
- Limoges
- Discipline
- Biologie Sciences Santé
- Classification
- Sciences de la vie, biologie, biochimie,
- Médecine et santé
- Mots-clés libres
- glycosylation, maladies à prions, prion (protéine), glycogénome
- Mots-clés
- Infections à prions - Thèses et écrits académiques,
- Prions (virologie) - Thèses et écrits académiques,
- Glycosylation - Thèses et écrits académiques,
- Gangliosides - Thèses et écrits académiques,
- Ganglioside GM3 - Dissertations académiques
Les maladies à prions sont caractérisées par l'accumulation d'une protéine prion dite PrPSc, isoforme mal conformée de la protéine prion cellulaire, appelée PrPc. La protéine prion est une glycoprotéine glypiée qui interagit avec des partenaires eux-mêmes glycosylés, tels que les gangliosides. L'étude des modifications d'expression du glycogénome lors d'une tremblante murine expérimentale a permis de mettre en évidence une altération précoce de l'expression de seulement deux gènes dans les rates de souris malades : ST3GalV et Pigq. Ces deux gènes codent des enzymes clés respectivement impliquées dans la synthèse du ganglioside GM3 et des ancres GPI. Ces modifications, qui ont lieu bien avant l'apparition des premiers signes cliniques, induisent une hyposialylation (notamment membranaire) et favoriseraient la présence de protéines prions solubles. L'association de ces dérégulations altèrerait la fonction transductrice de la PrP et faciliterait la propagation de la forme infectieuse.
- Type de contenu
- Text
- Format
- Entrepôt d'origine
- Identifiant
- unilim-ori-18203
- Numéro national
- 2006LIMO0069
Pour citer cette thèse
Guillerme Florence, Glycogénome et maladies à prions : étude d'une tremblante expérimentale, thèse de doctorat, Limoges, Université de Limoges, 2006. Disponible sur https://aurore.unilim.fr/ori-oai-search/notice/view/unilim-ori-18203