Nécessité d'un suivi à long terme des enfants atteints de glomérulonéphrite extra-membraneuse néonatale par alloimmunisation foeto-maternelle

Discipline

Médecine générale

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Érythroblastose foetale - Thèses et écrits académiques,

Endopeptidase neutre - Thèses et écrits académiques,

Enfants -- Maladies - Thèses et écrits académiques

Le mécanisme d’alloimmunisation fœto-maternelle tissulaire a récemment été mis en évidence chez des enfants atteints de glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) néonatale. L’endopeptidase neutre (EPN), protéine présente au niveau des glomérules, a pu être identifiée comme l’antigène-cible de cette pathologie. Les allo-anticorps anti-EPN maternels étant transmis au fœtus pendant la grossesse, les lésions débutent in utero, et l’enfant naît avec une symptomatologie rénale plus ou moins sévère. Ainsi, trois familles comportant des cas de GEM allo-immune ont été répertoriées à ce jour, et le recul est maintenant de plusieurs années pour les enfants atteints. L’objectif de ce travail a été d’évaluer le devenir à moyen terme de ces enfants présentant une GEM néonatale par alloimmunisation fœto-maternelle, et notamment le retentissement sur leur fonction rénale. Après analyse des données cliniques et biologiques de ces familles, il s’avère que certains de ces enfants ont une protéinurie pathologique persistante, bien que leur fonction rénale soit encore conservée. Chez le patient pour lequel nous avons le plus de recul, une insuffisance rénale terminale s’est déclarée à l’âge de 20 ans, aboutissant à une transplantation. Il semble donc nécessaire de poursuivre un suivi à long terme chez tous ces patients, susceptibles d’évoluer défavorablement. De plus, il n’existe pas à l’heure actuelle de thérapeutique spécifique permettant la neutralisation des anticorps maternels anti-EPN. Ce traitement est cependant envisageable, et fait aujourd’hui l’objet de travaux de recherche.