Identification de facteurs pronostiques et ébauche de score d'activité : au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Discipline

Médecine générale

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Syndrome de Gougerot-Sjögren - Complications - Thèses et écrits académiques,

Maladies systémiques - Dépistage - Thèses et écrits académiques

OBJECTIFS- Décrire le profil clinique et immunologique et leur impact sur le pronostic du syndrome de Sjögren primitif suivant la classification européenne révisée. Proposer un score d’activité. PATIENTS ET METHODES- Etude d’une cohorte de 419 patients (âge moyen=54ans) suivi en moyenne 73 mois. Les facteurs prédictifs sont déterminés en analyse multivariée par un modèle de Cox ; le sore d’activité est développé à partir d’un modèle de régression multiple. L’activité est définie comme l’intention de traiter. RESULTATS- Le syndrome sec reste isolé dans 16% des cas. Le nombre moyen de manifestations systémiques (MS) est de 2.1(+/-1.6) (sd de Raynaud 41%, atteintes articulaires 48%, neurologiques 22%, cutanées 19%, neuro-psychologiques 19%, pulmonaires 17%, musculaires 15%, digestives 9%, rénales 8%). Une hypergammaglobulinémie, des FR, des ANA, de spécificité anti-SSA et anti-SSB sont mis en évidence dans respectivement 56, 44, 70, 40 et 24% des cas. Au moins une nouvelle MS apparaît durant le suivi dans 46 % des cas. La cryoglobulinémie (CRYO) au diagnostic est la variable prédictive de diffusion systémique (Odds-Ratio (OR)=1.8). Dix-sept (4 %) patients développent un lymphome. La présence de tuméfactions des glandes salivaires au diagnostic (OR=6.3) et un âge au diagnostic supérieur à 65 ans (OR=5.3) sont les variables prédictives d’évolution vers un lymphome. Un traitement est introduit au cours du suivi chez 34% des 310 patients initialement non traités. L’atteinte articulaire (OR=2.7), neurologique (OR=5.6), la CRYO (OR=2.6) et l’absence de leucopénie au diagnostic (OR=2.5) sont les variables prédictives d’activité. Le score d’activité proposé est la somme des coefficients suivants : atteinte articulaire (1), neurologique centrale (2), neurologique périphérique (2), CRYO (1) et hypogammaglobulinémie (1). CONCLUSION- Les patients âgés, présentants une tuméfaction des glandes salivaires, une atteinte neurologique ou articulaire, une CRYO et/ou une hypogammaglobulinémie sont soit plus actifs, soit plus à risque de lymphome. Le score d’activité proposé semble simple d’utilisation mais nécessite d’être validé sur une autre cohorte