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Le syndrome de West : à propos de 23 patients traités au CHRU de Limoges

(Document en Français)

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Modalités de diffusion de la thèse :
  • Thèse consultable sur internet, en texte intégral.
  • Accéder au(x) document(s) :
    • https://cdn.unilim.fr/files/theses-exercice/M2006134.pdf
    Ce document est protégé en vertu du Code de la Propriété Intellectuelle.

Informations sur les contributeurs

Auteur
Launay Thuillier Clotilde
Date de soutenance
2006

Directeur(s) de thèse
Laroche Raynaud Cécile

Etablissement de soutenance
Limoges

Informations générales

Discipline
Médecine générale
Classification
Médecine et santé

Mots-clés
Syndrome des spasmes en flexion - Thèses et écrits académiques,
Épilepsie chez l'enfant - Thèses et écrits académiques,
Ischémie cérébrale - Thèses et écrits académiques
Résumé :

Objectif : Réaliser une étude rétrospective concernant les enfants traités depuis dix ans pour un syndrome de West dans le service de Pédiatrie de l'Hôpital de Limoges afin de comparer nos résultats avec ceux de la littérature. Patients et méthodes : L'étude a portée sur 23 enfants à partir des données contenues dans leur dossier médical. Les variables étudiées étaient les suivantes : les caractéristiques biographiques générales, les manifestations initiales de la maladie, les étiologies, les différents traitements administrés et leur efficacité ainsi que le devenir neurologique, cognitif et comprotemental des enfants. Résultats : L'incidence du syndrome de West en Limousin est de 0,3/1000 naissances. Le sexe ratio est de 1,3. L'âge de survenue de la maladie est compris entre 3 et 7 mois avec un pic à l'âge de 5 mois. La maladie se manifeste surtout par des spasmes en flexion et la quasie-totalité des enfants présentait une régression psychomotrice importante. Concernant l'étiologie, la forme du syndrome de West représente 70% des cas, dont 12% qui sont de cause génétique, 12 % dus à une tubéreuse de Bourneville et 30 % d'origine périnatale. La forme cryptogénique représente 30 % des cas. Le traitement le plus souvent utilisé en première intention était le Vigabatrin avec un taux de réponse de 46 %; l'association Vigabatrin-Hydrocortisone a été efficace dans 100 % des cas. Le taux de rechute était de 20 %; 40 % des enfants ont présentés d'autres crises par la suite. Le pronostic neurologique est sévère avec la présence de séquelles chez 60 % des patients. Le devenir cognitif est mauvais avec seulement 17 % de patients "normaux ou sub-normaux". Les troubles comportementaux sont aussi majeurs car 72 % des enfants présentent des troubles autistiques plus ou moins marqués. Conclusion : Nos résultats sont comparables à ceux de la littérature. Malgré des traitements efficaces, le pronostic de cette maladie reste sévère.

Informations techniques

Type de contenu
Text
Format
PDF

Informations complémentaires

Entrepôt d'origine
Ressource locale
Identifiant
unilim-ori-35271
Numéro national
2006LIMO134

Pour citer cette thèse

Launay Thuillier Clotilde, Le syndrome de West : à propos de 23 patients traités au CHRU de Limoges, thèse d'exercice, Limoges, Université de Limoges, 2006. Disponible sur https://aurore.unilim.fr/ori-oai-search/notice/view/unilim-ori-35271