Etude de la fonction atriale gauche par échocardiographie 3D dans l'amylose primitive à chaînes légères

Discipline

Cardiologie et maladies vasculaires

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Amylose - Thèses et écrits académiques,

Atrium du coeur - Thèses et écrits académiques,

Échocardiographie - Thèses et écrits académiques,

Imagerie tridimensionnelle en médecine - Thèses et écrits académiques

Rationnel : l’amylose primitive AL est une maladie systémique rare caractérisée par des dépôts extracellulaires pouvant toucher différents organes. L’atteinte cardiaque est associée à un pronostic sombre. L’aspect échocardiographique typique montre un tableau de dysfonction diastolique, avec dilatation de l’oreillette gauche (OG). Objectifs : évaluer les volumes et la fonction de l’OG dans l’amylose AL cardiaque en fonction de la classification pronostique de la Mayo Clinic (MC), en utilisant les nouvelles techniques d’échocardiographie 3D. Méthodes et résultats : 68 patients atteints d’amylose AL (67±10ans, 59% d’hommes) sont inclus entre mars 2011 et juillet 2013 (13 en stade I, 28 en stade II et 27 en stade III). 24 sujets sains constituent le groupe contrôle. La taille de l’OG est mesurée par échocardiographie 3D (volume maximal (LA Vmax), minimal et pré-A ; fraction de vidange totale (tLAEF), active et passive ; 3D strain longitudinal). Le suivi moyen est de 11±7mois ; 10 décès sont survenus durant l’étude. Le 3D LAVmax moyen de l’OG, la tLAEF et le 3D strain dans l’amylose AL sont respectivement de 66ml, 30% et 16%. Les patients en stade III de la MC ont un 3D LAVmax significativement plus élevé que ceux en stade II ou I (81 vs 62 vs 44ml, p=0,05), et une tLAEF et un 3D strain plus altérés (respectivement 22 vs 32 vs 43% pour la tLAEF, p=0,05 ; et 11 vs 18 vs 21% pour le 3D strain, p=0,05). La tLAEF apparaît comme un facteur prédicteur independant de survie (RR de 0,94 ; 95% IC : 0,88-0,98 ; p=0,005). Conclusion : les volumes 3D et la fonction de l’OG sont altérés progressivement dans l’amylose AL cardiaque, de façon corrélée à la classification pronostique de la MC.