Administration sous cutanée continue de FSH et LH recombinantes dans les premiers mois de vie : effets sur les fonctions endocrines et la migration des testicules chez 20 enfants atteints d’Hypogonadisme Hypogonadotrope Congénital

Discipline

Pédiatrie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Hypogénitalisme - Thèses et écrits académiques,

Gonadotrophines - Thèses et écrits académiques,

Cryptorchidie - Thèses et écrits académiques

Introduction : L’administration de gonadotrophines en continu par pompe à 2 enfants avec hypogonadisme hypogonadotrope congénital (HHC) par P. Bougnères et coll.en 2008, avait permis de reproduire l’augmentation des taux de FSH, LH, Testostérone, AMH et inhibine B ainsi que l’augmentation de la taille de la verge et du volume testiculaire en période néonatale. Objectifs : Confirmer sur un plus grand effectif de patients l’efficacité de la pompe à gonadotrophines en période néonatale sur la fonction endocrine, Evaluer l’effet sur la migration testiculaire des enfants présentant un HHC. Patients :20 garçons, âgés de 5,6 mois[0.2H11]; 8/20 avec Hypopituitarisme (DHM),12/20 avec insuffisance gonadotrope isolée (IHH); 8/20 patients avaient une cryptorchidie. Méthodes : Administration sous cutanée par pompe de FSH, LH recombinantes aux doses de 50 à 75 -150 UI, adaptés en fonction des concentrations de testostérone (Objectif>1ng/ml). Résultats : Augmentation significative des taux de FSH et LH (3.8±1,7 et 29±9.9 UI/ml), testostérone (3.2±2.2 ng/ml), AMH (978.2±467 pmol/ml) et inhibine B (516.8±415 pg/ml). Augmentation significative du volume testiculaire (x2,5) et de la taille de la verge (x1,6).Descente testiculaire bilatérale chez 6/8 patients après 3.6±1.65 mois de traitement et unilatérale chez 1/8 patients. Conclusion : L’administration de gonadotrophines recombinantes en période néonatale chez lesenfants avec HHC permet l’activation post natale de l’axe gonadotrope jusque là absente. Ceci semble avoir un effet bénéfique sur la descente testiculaire des patients cryptorchides. Le suivi de ces patients jusqu’à l’âge adulte est indispensable pour évaluer le bénéfice sur la fertilité future