Intérêt de l’échocardiographie 2D strain dans le dépistage de cardiomyopathie chez les enfants atteints du syndrome de Marfan

Discipline

Pédiatrie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Marfan, Syndrome de - Chez l'enfant - Thèses et écrits académiques,

Myocarde -- Maladies - Chez l'enfant - Thèses et écrits académiques,

Échocardiographie - Thèses et écrits académiques

Introduction : Des études ont retrouvé une cardiomyopathie chez des patients adultes avec syndrome de Marfan (SM) alors que les paramètres échographiques conventionnels montraient une fonction systolique normale. L’objectif de notre étude est d’évaluer la faisabilité de l’échocardiographie 2D strain ou « speckle tracking imaging » (STI) pour l’étude de la fonction myocardique chez les enfants avec SM, et d’en apprécier l’intérêt pour le dépistage d’une cardiomyopathie dans cette population. Méthodes et résultats: Les 39 SM inclus confirmés cliniquement ou génétiquement étaient comparés à 39 enfants sains. Les paramètres échocardiographiques de fonction systolique ventriculaire gauche étaient comparés entre les deux populations en mode 2D standards, STI et IRM cardiaque. Les valeurs du pic de strain longitudinal global (SLG) des SM étaient comparées aux valeurs de fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) évaluée à l’IRM cardiaque la méthode de référence. Les paramètres standards ne retrouvaient pas de différence significative. Une altération du SLG était significative pour 7 segments. Cette atteinte segmentaire prédominait au niveau basal avec un gradient apico-basal. Les patients présentant un SLG plus altéré semblaient présenter une dilatation de l’aorte ascendante plus importante à l’IRM. Conclusion : L’échocardiographie 2D strain est réalisable et reproductible chez l’enfant avec SM. L’intérêt dans le dépistage d’une cardiomyopathie primaire ou secondaire reste à valider et à conforter par des études de plus grande puissance afin de ne pas se focaliser uniquement sur l’aorte.