Suivi longitudinal des neuropathies à petites fibres au cours du Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Discipline

Médecine interne et immunologie clinique

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Neuropathie des petites fibres,

Peau - Biopsie,

Immunoglobulines par voie veineuse - Dissertation universitaire

Introduction : le Syndrome de Sjögren primitif (SSp) peut se compliquer de neuropathie des petites fibres (NPF), dont le profil évolutif et thérapeutique est encore non élucidé. Patients/méthode : évaluation rétrospective des caractéristiques initiales et évolutives des patients avec NPF d’une cohorte de 32 patients SSp avec douleurs neuropathiques, pour déterminer l’incidence d’atteinte des grosses fibres (NGF) par ENMG. Résultats : 23 patients (69%) présentaient une NPF : ils se plaignaient plus de douleurs neuropathiques selon le score DN4 (p=0.0423), dès le diagnostic de SSp. Les fibres nerveuses intra épidermiques et les fibres nerveuses sous épidermiques distales (p=0.0343) étaient altérées. Une NGF apparaissait chez 5 patients de la cohorte, tous avec NPF (n=5, 22%) (délai : 2 ans). La neuropathie axonale était la plus représentée (n=4,80% p=0.0050). L’analyse univariée entre les patients NPF pure et NPF mixte (avec NGF) retrouve une différence sur les ENMG initiaux, avec une baisse d’amplitude motrice du nerf sciatique poplité externe (SPE) droit chez les NPF mixte (p<0.005), des latences motrices des SPE bilatéraux (p<0.05) et des amplitudes sensitives surales bilatérales (p<0.05). Discussion : toute douleur neuropathique chez les patients SSp au profil immunologique faiblement actif doit motiver une biopsie cutanée à la recherche d’une NPF. Cette biopsie corrélée aux données de l’ENMG initial permet de distinguer un risque d’atteinte des grosses fibres dans les NPF (avec intérêt d’un suivi rapproché par ENMG). Conclusion : des études standardisées permettraient de mieux distinguer les profils des patients NPF pure et mixte pour en préciser le traitement adéquat.