Evolution à l'âge adulte des vascularites à ANCA à début pédiatrique

Discipline

Néphrologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Angéite - Thèses et écrits académiques,

Granulomatose de Wegener - Thèses et écrits académiques,

Insuffisance rénale aiguë - Thèses et écrits académiques

Objectif : Le but principal est de décrire le suivi à long terme des adultes avec une granulomatose de Wegener (GW) et une polyangéite microscopique (MPA) dans l'enfance. Méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective des adultes avec une vascularite à ANCA diagnostiquée dans l'enfance. Tous les patients ayant un âge inférieur à 18 ans et une GW ou une MPA étaient éligibles. Résultat : 12 MPA et 18 GW ont été inclus avec un délai de suivi de 14,5±73,3 mois. Le sexe ratio était 4 hommes/26 femmes et l'âge moyen au diagnostic était de 12,6±3,2 ans. Le traitement initial comprotait des corticoïdes (100%) , du cyclophosphamide (77%), des corticoïdes seuls (17%) et de l'aziathropine (7%). Parmi les 23 patients traités par corticoïde et cyclophosphamide, 8 avaient une résistance au traitement. La rémission a été obtenue chez 25 patients, 17 ont rechuté et 8 présenté de multiples rechutes. Onze des 30 pateints ont développé une insuffisance rénale terminale, 8 avaient une dysfonction chronique, et 36,6% avait une fonction rénale normale au dernier suivi. Une insuffisance rénale aigue au diagnostic était le principal risque d'insuffisance rénale terminale (p<0,0018). Parmi les 11 dialysés, 9 ont bénéficié d'une transplantation rénale et seul un a rechuté. Les complications secondaires aux corticoïdes étaient plus fréquentes que celles secondaires au cyclophosphamide. Aucun patient ne décéda, ni ne développa de néoplasie. Conclusion : L'insuffisance rénale aigue et les rechutes chez l'enfant conduisent à un mauvais pronostic rénal et justifient d'un traitement intensif. La transplantation rénale apparaît comme un traitement de choix des insuffisances rénales terminales.