Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM 1) et mortalité post-opératoire

Discipline

Chirurgie viscérale et digestive

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Néoplasie endocrinienne multiple - Thèses et écrits académiques,

Syndrome de Zollinger-Ellison - Thèses et écrits académiques,

Chirurgie - Thèses et écrits académiques

Contexte et Objectifs : la NEM 1 est un syndrome héréditaire caractérisé par la présence de multiples tumeurs en particulier des glandes parathyroïdes, du pancréas endocrine, de l’antéhypophyse. D’après les données de la littérature, il semble exister dans 28 à 46% des cas un lien direct entre causes de mortalité et existence d’une NEM1. Les causes de cette surmortalité n’ont pas été clairement définies et pourraient être reliées à la prise en charge ou à l’évolution de la maladie. Méthodes : l’étude a été effectuée à partir des données de la base NEM1 du Groupe d’Etude des Tumeurs Endocrines (GTE). Au 28 février 2014, 1220 patients étaient enregistrés. Ont été exclus : les patients présymptomatiques avec une mutation NEM1 possédant le variant A451T, les patients pour lesquels le délai entre la date de dernière intervention et le décès était supérieur à 1 an. Le critère de jugement principal « mortalité post-opératoire » a été défini par le nombre de décès dans l’année suivant la dernière intervention des sujets NEM1 opérés dans le cadre d’une chirurgie de type majeure (entéro-pancréas, poumon, surrénales, et hypophyse). Résultats: l’analyse de la mortalité post-opératoire nous a permis de démontrer son lien à la pathologie NEM 1. Conclusion : le post-opératoire immédiat et à distance doit donc être synonyme de continuité d’équilibre des sécrétions hormonales.