Le syndrome POEMS : paramètres neurologiques et réponse biologique au traitement

Discipline

Neurologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Syndrome POEMS - Thèses et écrits académiques,

Facteur de croissance des cellules endothéliales vasculaires - Thèses et écrits académiques,

Électrophysiologie - Thèses et écrits académiques

Introduction : Le syndrome POEMS est une maladie systémique rare dont la gravité réside dans l’atteinte fonctionnelle, la polyneuropathie étant souvent sévère et évolutive. L’objectif de l’étude est d’analyser la valeur des scores fonctionnels, cliniques et électrophysiologiques de la neuropathie liée au syndrome POEMS comme marqueur de suivi de la maladie comparativement au dosage biologique du VEGF utilisé en gold standard. Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective analytique de patients inclus dans un PHRC national dans 19 centres français entre 2012 et 2017 qui étudiait l’efficacité de l’association Lénalidomide-Déxaméthasone sur 9 cures ou 2 cures avec traitement invasif. Le critère d’évaluation principal était la corrélation entre le taux de VEGF sérique et plasmatique et les scores clinique (NIS), fonctionnel (test de marche et ONLS) et électrique (SumScore). Résultats : 50 patients ont été étudiés dont 56% de sexe masculin. L’âge médian était de 59,5 ans. Le délai au diagnostic était de 7,5 mois de médiane. Nous n’avons pas mis en évidence de corrélation entre les scores clinico-fonctionnels et le taux de VEGF. La majorité des patients présentait au temps inclusion une réponse partielle ou totale d'un point de vue biologique et clinique. Il existe une corrélation entre le score ONLS et le test de marche respectivement au SumScore membres supérieurs (p=0.0442) et membres inférieurs (p=0.0283) et au SumScore membres supérieurs (p=0.0272) et 4 membres (p=0.0112). Le délai diagnostique est associé au taux de VEGF sérique et plasmatique à l’inclusion (p=0.0119). Conclusion: Nous ne mettons pas en évidence de corrélation entre la réponse biologique et clinique mais entre la réponse clinique et électrique. Une durée d’observation plus longue avec des données plus exhaustives serait intéressante. Le délai entre le diagnostic et la prise en charge active devront être étudiés ultérieurement.