Evénements thrombotiques artériels et veineux au cours de la maladie associées aux IgG4 : étude rétrospective à partir de la cohorte nationale française

Discipline

Médecine interne

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Thrombose - Thèses et écrits académiques,

Inflammation - Thèses et écrits académiques,

Immunoglobuline G - Dissertations universitaires

Introduction : La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie fibro-inflammatoire pouvant toucher tous les organes. Bien que des atteintes artérielles aient été rapportées (péri-aortites, aortites, atteintes coronaires), aucune étude ne s’est intéressée à la survenue d'évènements thrombotiques artériels chez ces patients. De même, l'existence d’un éventuel sur-risque de thrombose veineuse n’a jamais été évalué au cours de cette pathologie. Patients et méthodes : Etude observationnelle, descriptive, rétrospective et multicentrique visant à recueillir les épisodes thrombotiques artériels et veineux survenant chez les patients inclus dans la cohorte nationale française de la MAG4. Les patients inclus répondaient aux critères diagnostiques dits « CDC ». Les évènements thrombotiques devaient être documentés par imagerie. Les données cliniques, radiologiques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et de suivi étaient recueillies de manière rétrospective à partir des données d’un e-crf en ligne standardisé. Les données obtenues dans les groupes de patients avec thromboses étaient comparées à celles du groupe de patients sans thrombose. Résultats : Cent quatre-vingt-neuf patients atteints de MAG4 (135 hommes/54 femmes, âge médian 61 ans [47-67]) étaient inclus dans la cohorte. Au cours d’un suivi médian de 12 mois [2-37], 10 patients ont présenté un épisode thrombotique artériel et 16 patients un épisode thrombotique veineux (incidence de 5,3 et 8,5 évènements pour 100 patients-années respectivement). Les complications artérielles (coronaropathie n=5, artériopathie des membres inférieurs n=2, ischémie mésentérique, AIT et thrombose carotidienne : n=1) survenaient en moyenne 30 mois [0-140] après les premiers symptômes de MAG4. Elles étaient inaugurales chez 2 patients sans aucun facteur de risque cardio-vasculaire, et d’allure spécifique chez 3 (anévrysmes coronaires n=2, artérite de jambe n=1). Six présentaient une atteinte systémique (3 atteintes d'organes ou plus), 89% des IgG4 sériques élevées (>3N dans 56% des cas), et 57% un syndrome inflammatoire biologique. Seulement 5 patients étaient sous corticoïdes au moment de la complication artérielle, et 4 n'avaient jamais été exposés à une corticothérapie. L’atteinte rénale était statistiquement associée à la survenue d’un évènement thrombotique artériel (p=0,03). Concernant les complications thromboemboliques veineuses (TVP n=12, EP n=4), le délai de survenue était en moyenne de 24 mois [0-164], mais inaugurale du diagnostic de MAG4 chez 6 patients. Des facteurs favorisants généraux de thrombose veineuse étaient retrouvés chez 3 patients. Sept patients présentaient une fibrose rétro-péritonéale (FRP), 2 une fibrose médiastinale. Sept présentaient une forme localisée de la maladie, 67% un taux d’IgG4 sériques normal et 79% une CRP<10 mg/L. Neuf patients étaient sous corticoïdes au moment de cette complication veineuse. L'existence d’une FRP était plus fréquente dans le groupe de patients avec une complication thrombotique veineuse (p=0,05), et largement associée à la survenue d’une TVP en analyse multi-variée (OR=8,36 [2,25-35,93], p=0,002). Discussion : Les complications artérielles semblent concerner des patients avec des atteintes systémiques, des IgG4 sériques élevées et un syndrome inflammatoire, les complications thrombotiques veineuses semblent concerner plutôt des patients avec des formes localisées de la maladie, compressives vis-à-vis des structures veineuses adjacentes, en particulier la FRP. Ces complications étaient inaugurales chez un nombre significatif de patients, suggérant un rôle non exclusif de la corticothérapie. Les mécanismes à l’origine de ce sur-risque restent à élucider. L'intérêt d’un éventuel traitement préventif antiagrégant ou anticoagulant dans certaines sous-populations à risque reste à démontrer.