Maladie de Kawasaki : état des connaissance et études de cas

Discipline

Pédiatrie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Maladie de Kawasaki - Thèses et écrits académiques,

Antagoniste du récepteur à l'interleukine-1 - Dissertation universitaire

Introduction : La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aigue systémique des vaisseaux de moyen calibre à composante immunologique de guérison spontanée touchant préférentiellement les enfants de moins de 5ans, décrite pour la première fois au Japon en 1967 par Tomisaku Kawasaki. Le risque de développer des anomalies des artères coronaires (AAC) comme les dilatations et les anévrysmes coronaires varie entre 15 à 25 % chez les enfants non traités. Les AAC séquellaires de la MK représentent la cause la plus fréquente de cardiopathies acquises de l’enfant dans les pays développés. Il existe deux formes prédominantes selon la présentation clinique : la maladie de Kawasaki complète (MKC) et la maladie de Kawasaki dite incomplète ou atypique (MKA). La constante clinique de cette vascularite est une fièvre persistante associée à au moins 4 des 5 critères cliniques historiquement décrits. Dans la MKA, la fièvre peut être absente ou de plus courte durée, et seulement 2 ou 3 manifestations cliniques peuvent être présentes. Le terme de Kawasaki Disease Shock Syndrome (KSS) a été décrit pour la première fois en 2009 par Kanegaye et coll. La présentation clinique consiste en une instabilité hémodynamique dans la phase aigüe de la MK. Le pronostic de cette forme de MK est sombre avec une morbi/mortalité plus élevée. Le traitement principal repose sur des Immunoglobulines intraveineuses précoces avant le 10ème jour du début des symptômes. Ce traitement peut faire passer l’incidence des AAC de 25 à 4%. Cette thèse présente un état des lieux des connaissances sur la MK, en insistant sur les étiologies possibles et la physiopathologie. Deux cas cliniques pertinents de MKA, dont un cas de KSS, sont également décrits et permettront de discuter des limites des critères diagnostiques actuels.