Pathologies de l’hémostase : hémophilies et maladie de Willebrand

Discipline

Pharmacie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Hémostase - Maladies,

Hémophilie - Thérapeutique,

Willebrand, Maladie de von - Thérapeutique

Les pathologies de l’hémostases sont les atteintes hématologiques les plus fréquemment retrouvés dans la population. Celles-ci sont encore trop méconnues aujourd’hui bien que l’histoire rappelle qu’elles ont toujours été présentes et transmises de générations en générations. De nos jours, une connaissance approfondit dans la physiologie de l’hémostase a permis d’identifier les différents mécanismes mis en jeu dans ces pathologies. Un schéma complexe s’est alors dessiné. Cette physiologie peut se décliner en trois phases distinctes nommées hémostase primaire, hémostase secondaire et fibrinolyse. Les pathologies de l’hémostases concernent en temps normale une de ces phases. La pathologie la plus connue, l’hémophilie, est un déficit en facteur de la coagulation intervenant dans l’hémostase secondaire. Mais la plus répandue, la maladie de von Willebrand, est un déficit en facteur Willebrand dont les principales actions ont lieux au cours de l’hémostase primaire. La prise en charge de ces pathologies est l’addition d’un système de traitement global avec une prise en charge pluridisciplinaire, un réseau de suivi des traitements et d’un arsenal thérapeutique en constante évolution.