L'ALCAPA diagnostiquée et opérée à l’âge adulte : résultats d’une étude multicentrique internationale

Discipline

Chirurgie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Syndrome de Bland-White-Garland - Dissertation universitaire,

Cardiopathies congénitales - Dissertation universitaire

Introduction. L'artère coronaire gauche anormale naissant de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une cardiopathie congénitale rare avec un taux de mortalité élevé en l'absence de réparation chirurgicale avant l'âge d'un an. Les rares patients qui survivent jusqu'à l'âge adulte souffrent généralement d'une altération modérée à sévère de la fonction systolique du ventricule gauche induite par l'ischémie, ce qui soulève la question de la balance risque-bénéfice de la correction chirurgicale. Les données concernant les résultats chirurgicaux à l’âge adulte sont rares. Objectif. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'évolution clinique et hémodynamique de patients adultes opérés pour une ALCAPA. Nous avons également comparé les résultats en fonction des techniques chirurgicales utilisées. Méthodes. Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique internationale (11 centres). En collectant les données des patients adultes opérés de l'ALCAPA entre janvier 1980 et décembre 2020, nous avons évalué la fonction myocardique et valvulaire avant et après la chirurgie par échocardiographie trans thoracique (ETT). Comme la durée de l'ischémie myocardique liée à l'ALCAPA est intuitivement un facteur de risque majeur du résultat clinique et hémodynamique, nous avons effectué une comparaison entre deux groupes d'âge, en fonction de l'âge au moment de la chirurgie. Le premier groupe (groupe I) avec des patients âgés de 18 à 50 ans et le second (groupe II) après 50 ans. Les résultats à long terme de la réimplantation directe (groupe A) et de la réparation de Takeuchi (groupe B) ont également été comparés. Résultats. Au total, 37 patients ont été opérés avec un âge moyen au moment de l'intervention de 32,8 ans [25,0, 44,4] dont une majorité de femmes (n=24, 64,9%). La durée médiane du suivi était de 124 mois [60,00-252,00] et le taux de survie de 97,3 %. Les temps moyens de circulation extracorporelle et de clampage étaient respectivement de 120,7 ± 20,2 min et 90,2 ± 17,7 min. À 12 mois et lors du suivi tardif, nous avons constaté une amélioration significative du statut de la New York Heart Association (NYHA) (p<0,005). La fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) moyenne passait de 40,0% [31,0-45,0 %] en préopératoire sur l'ETT à 50,0 % [45,0, 54,0] (p<0,001) à 6 mois, 55,0 % [50,8-59,3] (p<0,001) à 12 mois et 55,00 % [50,00-60,00] (p<0,001) à long terme (115,00 [60,00-220,00] mois). À 12 mois et au dernier suivi, la FEVG moyenne dans le groupe I était respectivement de 55,50 % [52,00-60,00] et 58,00 % [53,00, 61,00] et était significativement meilleure que dans le groupe II à 48,50 % [45,50-52,25] et 50,00 % [49,25-52,25] (p=0,009) et (p=0,008). Le diamètre télédiastolique du ventricule gauche (DTDVG) moyen préopératoire à l'ETT était de 61,50 mm [57,00-64,25]. À 12 mois et lors du suivi à long terme, il avait diminué significativement à 51,00 mm [50,00-55,00] (p<0,001) et 51,00 [50,00-54,75] (p<0,001) après la restauration d'un double système coronaire sans différence notable entre les deux groupes d'âge (p=0,48) et (p=0,33). L’insuffisance mitrale (IM) était significativement améliorée (p<0,001) par la chirurgie sans valvuloplastie mitrale, sans différence entre les groupes d'âge (p=0,815) et les groupes de technique chirurgicale (p=0,235). Conclusion. La restauration tardive d'un système à double coronaire chez les adultes survivants de l'ALCAPA entraîne une amélioration de la fonction myocardique et une amélioration clinique surtout chez les patients de moins de 50 ans, quelle que soit la technique chirurgicale utilisée. Un remodelage du ventricule gauche avec une diminution de la dilatation ventriculaire entraîne une amélioration de l’IM.