Régulation concertée de l'expression des chaînes d'immunoglobulines et conséquences de ses anomalies en pathologie

Discipline

Biologie Sciences Santé

Classification

Sciences de la vie, biologie, biochimie,

Médecine et santé

Mots-clés libres

cancers, gènes, cellules B, immunoglobulines, expression génique

Mots-clés

Immunoglobulines - Thèses et écrits académiques,

Myélomes - Thèses et écrits académiques,

De Toni-Debré-Fanconi, Syndrome de

La théorie de la sélection clonale postule que les lymphocytes B apparaissent en périphérie munis d'un récepteur unique capable de reconnaître et d'être activé spécifiquement par un antigène donné. Cette spécificité requiert une régulation fine et concertée de l'expression des deux loci de chaînes d'immunoglobulines. Les phénomènes d'exclusion allélique garantissent théoriquement l'expression par un clone donné d'un seul de ces loci et jouent donc un rôle majeur pour conditionner la réponse B à la stimulation d'un récepteur unique clonal. Même lorsque des réarrangements aberrants ont inactivé l'un de ces loci, il est important que l'expression du locus non fonctionnel n'aboutisse pas à la synthèse de protéines tronquées, susceptibles de perturber l'assemblage du BCR. Nous avons étudié ces phénomènes d'exclusion dans des situations physiologiques et nous nous sommes aussi intéressés à des pathologies au cours desquels la production excessive d'une chaîne légère joue un rôle pathogénique.