Comparaison des caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives des malades atteints de dermatomyosite myopathique et amyopathique entre 2005 et 2018 dans les services de dermatologie et médecine interne de la Nouvelle Aquitaine : une cohorte rétrospective

Discipline

Dermatologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Dermatomyosite,

Cancer,

Pneumopathie interstitielle non spécifique

La dermatomyosite (DM) est une maladie auto-immune rare dont la présentation clinique est variable. Du fait de ses différentes expressions phénotypiques, il est difficile d’établir des recommandations univoques concernant sa prise en charge thérapeutique et son suivi. Objectifs : L’objectif de notre étude est de comparer les facteurs cliniques, immunologiques et pronostiques au diagnostic de la dermatomyosite sous sa forme classique ou amyopathique. Méthodes : Nous avons inclus les potentiels facteurs pronostiques au diagnostic des malades atteints de DMM et DMA pris en charge dans les services de dermatologie et médecine interne des 3 CHU de la région Nouvelle-Aquitaine en France. La période d’inclusion s’étendait du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2018 avec un minimum de suivi clinique de 5 ans. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, immunologiques, anatomopathologiques et l’association à u cancer des DMM et des DMA. Des courbes de survie ont été construite pour étudier le délai d’apparition du cancer entre les différents groupes. Une régression de Cox a été effectuée pour déterminer les facteurs prédictifs d’apparition du cancer. Résultats : 108 malades ont été inclus (60 en médecine interne et 48 en dermatologie) dont 82 DMM et 26 DMA. Les papules de Gottron semblent être le seul signe clinique qui différenciait les 2 groupes. L’autoanticorps anti-MDA5 était le plus fréquent anticorps spécifiques dans le groupe DMA, dans lequel il existait une utilisation plus fréquente de cyclophosphamide en relation avec la fréquence des pneumopathies interstitielles dans ce sousgroupe. Le délai d’apparition de cancer était plus long dans le groupe DMA et constituait la cause principale des décès dans ce groupe. Conclusion : Notre étude met en exergue les caractéristiques et la complexité de la DM quelle que soit sa forme. Malgré l’absence d’atteinte musculaire, la sévérité de la DMA est à considérer au même titre que la forme classique. Le cancer semble le facteur modifiant le plus le pronostic. Son apparition pouvant être tardive, il est nécessaire d’en faire un dépistage approfondi et surtout répété au cours du suivi. La recherche d’autoanticorps spécifiques de la DM semble un outil intéressant permettant de faire des sous-groupes de patients dont le phénotype est commun. Des recommandations précises et adaptées à chaque sous-type de DM sont nécessaires.