Profils évolutifs différentiels au sein d'une cohorte incidente de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique

Discipline

Médecine générale

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Sclérose latérale amyotrophique - Thèses et écrits académiques,

Maladies -- Pronostic - Thèses et écrits académiques

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative progressive dont l’évolution naturelle aboutit au décès avec une médiane d’environ 30 mois. Cependant, il existe d’importantes différences évolutives. Les objectifs de notre étude étaient de déterminer les facteurs pronostics selon les profils évolutifs et de déterminer un score prédictif de survie utilisable dès le diagnostic de la maladie.151 patients SLA diagnostiqués entre 1997 et 2003 et suivis au centre SLA du CHU de Limoges ont été inclus et répartis en trois groupes selon leur survie. 31 patients (20,53%) avaient une survie < 18 mois, 87 patients (57,58%) une survie comprise entre 18 et 60 mois et 33 patients (21,95%) une survie ≥ 60 mois. Les variables indépendamment et significativement associées au profil évolutif étaient le délai diagnostic (p<0,0001), la capacité vitale forcée (CVF) (p=0,0005), la variation de poids (p=0,032), le score MMT (p=0,016) lors de la première évaluation. A partir de ces 4 variables, nous avons établi à partir de la population de l’étude, un score prédictif de déclin rapide avec une sensibilité de 90,32% et une spécificité de 74,71%. De la même façon, le score prédictif de déclin lent permet d’obtenir une sensibilité de 57,58% et une spécificité de 90,80%. Dans cette étude de cohorte, il est confirmé que le délai entre le début de la maladie et le diagnostic, la CVF, la variation de poids et le score MMT sont des facteurs pronostiques. Ces variables permettent d’établir des score prédictif de survie courte et prolongée avec des sensibilités et spécificités qui nous incitent à poursuivre la validation des ces scores à partir d’autres populations.