Relation entre la réponse hématologique et l'évolution des paramètres échographiques dans l'amylose AL avec atteinte cardiaque

Discipline

Cardiologie et maladies vasculaires

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Amylose - Thèses et écrits académiques,

Échographie - Thèses et écrits académiques,

Hématologie - Thèses et écrits académiques

Introduction : Chez les patients présentant une amylose AL, l’atteinte cardiaque représente un facteur pronostic majeur. L’efficacité du traitement est généralement évaluée par la réponse hématologique, couplée à la réponse d’organe. Cependant, la relation entre la réponse hématologique et l’évaluation des paramètres échographiques post-traitement a été jusqu’ici peu explorée. Objectif : Analyser l’évolution des paramètres échographiques sur le plan morphologique, fonctionnel et hémodynamique chez les patients présentant une amylose AL avec atteinte cardiaque confirmée, en fonction de leur réponse hématologique post-chimiothérapie. Méthodes et résultats : 63 patients ayant bénéficié d’une évaluation échocardiographique initialement (naïf de tout traitement) et après chimiothérapie ont été inclus dans notre étude. La réponse hématologique était définie selon 4 groupes : réponse complète (normalisation du ratio des chaînes légères libres (FLC) et négativation de l’immunofixation sérique et urinaire), très bonne réponse partielle (différence entre le taux de la chaîne légère monoclonale et celui de la chaîne légère polyclonale (dFLC) <40mg/dL), réponse partielle (diminution de la dFLC >50%) et absence de réponse (diminution de la dFLC <50%). Les patients avec une réponse complète ou une très bonne réponse partielle étaient classés répondeurs tandis que les autres étaient considérés non-répondeurs. Parmi les 63 patients inclus (âge moyen = 62,3±11,2 ans, 51% d’hommes), 38 (60%) étaient répondeurs et 25 (40%) considérés comme non-répondeurs. A l’exception d’une proportion de tabagiques plus importante chez les non répondeurs (p=0,021), il n’y avait aucune différence significative entre les 2 groupes initialement sur les critères démographiques, cliniques ou échographiques. Au suivi après chimiothérapie (16,5±17,7 mois), les répondeurs diminuaient significativement leurs pressions artérielles pulmonaires systoliques en comparaison aux non répondeurs (p=0,04). Chez les répondeurs, l’épaisseur de la paroi postérieure diminuait (p=0,01), les diamètres ventriculaires gauches télédiastoliques et télésystoliques se majoraient (p=0,012 et p=0,006 respectivement) et la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) était plus basse (p=0,005). A l’opposé, les non-répondeurs dégradaient significativement leur 2D-strain longitudinal global (2D-GLS) (p=0,023) et leur fonction systolique longitudinale du ventricule droit (S’VD) (p=0,008). Par ailleurs, il existait une corrélation significative entre la FEVG, le 2D-GLS et certains paramètres de fonction diastolique mesurés initialement et le taux de NT-proBNP post-chimiothérapie. L’évolution du rapport E/E’ était un facteur pronostic pour la survie globale. Conclusion : L’évolution des paramètres échographiques morphologiques, fonctionnels et hémodynamiques est associée à la réponse hématologique dans l’amylose AL avec atteinte cardiaque. L’évaluation pré-chimiothérapie de la FEVG, du 2D-GLS et des paramètres de fonction diastolique pourrait représenter un élément pronostic intéressant de réponse d’organe.