Intérêt de la recherche de clonalité par PCR sur biopsie de nerf dans le diagnostic de neurolymphomatose

Discipline

Neurologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Système lymphatique -- Maladies - Thèses et écrits académiques,

Nerfs périphériques - Biopsie - Thèses et écrits académiques

L’infiltration du système nerveux périphérique par les lymphomes, appelée neurolymphomatose (NL), est un diagnostic rare au sein du spectre des neuropathies associées aux lymphomes. La biopsie nerveuse est un outil important pour montrer cette dissémination, avec l’aide de la recherche de clonalité des chaines d’immunoglobulines ou du T-cell receptor par PCR sur fragments de nerf. Nous avons étudié rétrospectivement les données cliniques en lien avec les résultats histologiques et de clonalité des biopsies nerveuses de patients atteints de NL, réalisées entre 2005 et 2016 dans 2 centres. Parmi 14 patients avec une NL, nous avons trouvé 93% de lymphomes B et un lymphome T. La NL était la première manifestation du lymphome dans 57%. Le principal tableau clinique était une polyneuropathie sensitivo-motrice symétrique progressive dans 43% et on trouvait une neuropathie douloureuse dans 79%. La recherche de clonalité montrait un réarrangement monoclonal dans 86% des cas, un réarrangement oligoclonal et l’absence d’amplification chacun dans 7%. Le principal tableau histologique était une infiltration périvasculaire de l’épineurium composée principalement de cellules B, sans signes de vascularite. Des régimes de chimiothérapie variés étaient utilisés et la médiane de survie était de 19 mois. Seulement 1 cas montrait un résultat monoclonal sur 22 patients contrôles testés présentant un autre diagnostic que la NL (inflammatoire ou vascularite). Nous confirmons l’utilité de la biopsie nerveuse pour le diagnostic de NL et montrons le rendement important de la recherche de clonalité par PCR pour prouver le caractère malin d’une infiltration lymphoïde du système nerveux périphérique.