Epidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle

Discipline

Dermatologie et vénérologie

Classification

Médecine et santé

Mots-clés

Pemphigoïde bulleuse - Épidémiologie - Thèses et écrits académiques,

Retard de diagnostic - Dissertations universitaires

La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique qui touche principalement les muqueuses et évolue vers une cicatrice synéchiante. Le pronostic fonctionnel est déterminé par l’atteinte oculaire, entraînant une cécité. L’objectif principal de notre étude était de déterminer le retard diagnostique moyen (RD) dans la PC. Les objectifs secondaires étaient de déterminer des données épidémiologiques de la PC. Nous avons réalisé une étude épidémiologique monocentrique rétrospective sur l’ensemble des patients atteints d’une PC observés de janvier 2005 à août 2015 dans le centre de référence des pathologies bulleuses du CHU de Limoges. Le critère de jugement principal était le délai en mois entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de PC. 37 patients ont été inclus. Le RD était de 28,15 mois. L’incidence annuelle était de 0,197 nouveaux cas pour 100 000 habitants en Limousin et estimée à 0,142 nouveaux cas pour 100 000 habitants en France métropolitaine. Le sex-ratio (F/M) était de 1,31. L’âgemoyen était de 76,30 ans au moment du diagnostic. L’atteinte oculaire était présente dans78,38% des cas. L’immunofluorescence cutanée indirecte été positive dans 50 % des cas. Notre étude a pu mettre en évidence un RD important, encore jamais décrit dans la littérature. Ce RD impacte sur le pronostic fonctionnel des patients. Les données épidémiologiques de notre étude sont concordantes avec celles précédemment décrites. Elle touche principalement les femmes et les sujets âgés. Une prévention secondaire doit être développée pour réduire le RD et limiter l’apparition de séquelles irréversibles.