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Hémochromatose périnatale : comment réaliser le diagnostic

(Document en Français)

Accès au(x) document(s)

Modalités de diffusion de la thèse :
  • Thèse consultable sur internet, en texte intégral.
  • Accéder au(x) document(s) :
    • https://cdn.unilim.fr/files/theses-exercice/M20093105.pdf
    Ce document est protégé en vertu du Code de la Propriété Intellectuelle.

Informations sur les contributeurs

Auteur
Heissat Sophie
Date de soutenance
2009

Directeur(s) de thèse
Guigonis Vincent

Etablissement de soutenance
Limoges

Informations générales

Discipline
Médecine générale
Classification
Médecine et santé

Mots-clés
Hémochromatoses - Thèses et écrits académiques,
Insuffisance hépatique - Thèses et écrits académiques,
Néonatologie - Thèses et écrits académiques,
Cirrhose hépatique - Thèses et écrits académiques,
Fer dans l'organisme - Thèses et écrits académiques,
Érythroblastose foetale - Thèses et écrits académiques
Résumé :

L’hémochromatose périnatale (HP) est une pathologie rare, définie par l’association d’une atteinte hépatique et d’ une surcharge en fer hépatique et extra hépatique épargnant le système réticulo-endothélial. Le diagnostic est difficile à faire. Sa physiopathologie reste imparfaitement connue et plusieurs pathologies peuvent présenter ce phénotype. L’hypothèse actuelle repose sur un mécanisme allo-immun. Un traitement immunomodulateur a été essayé, avec succès, chez des femmes ayant eu des grossesses compliquées d’HP d’étiologie allo-immune possible. Ce traitement présente des effets secondaires, les femmes pouvant en bénéficier doivent donc être sélectionnées avec rigueur. Devant l’enjeu de ce traitement, un diagnostic de certitude devient nécessaire. Depuis 2006, un comité d’experts a été créé en France pour étudier les dossiers suspects d’HP et statuer sur le degré de certitude d’un mécanisme immun possible afin de valider l’indication d’un traitement immunomodulateur chez ces femmes. Ce travail reprend et analyse les résultats de l’expertise de 54 dossiers. Nous rapportons la plus grande série de cas d’HP d’origine allo-immune possible. Nous confirmons l’absence de spécificité de critères cliniques ou biologiques dans cette pathologie et insistons sur la nécessité d’une étude histologique complète pour confirmer ce phénotype. Nous proposons un arbre diagnostique ayant pour but d’aider le praticien non spécialiste dans sa pratique. Dans l’attente de la mise en évidence d’une cible antigénique, et devant la complexité de ce diagnostic le recours à un comité d’expert reste indispensable pour valider l’indication d’un traitement immunomodulateur préventif.

Informations techniques

Type de contenu
Text
Format
PDF

Informations complémentaires

Entrepôt d'origine
Ressource locale
Identifiant
unilim-ori-81357
Numéro national
2009LIMO3105

Pour citer cette thèse

Heissat Sophie, Hémochromatose périnatale : comment réaliser le diagnostic, thèse d'exercice, Limoges, Université de Limoges, 2009. Disponible sur https://aurore.unilim.fr/ori-oai-search/notice/view/unilim-ori-81357